루게릭병에 대해

[바다사랑]

안녕하세요?
흐릿한 날씨가 월요일부터 차분하게 해주는 저녁입니다.
항상 드나들며 여러가지 도움받는 82입니다..

혹시 루게릭병에 대해 알고있거나 완치된 사례를 들어보신적 있나요?
가까운 지인이 56세인데 이병을 진단받았어요.
정말 억장이 무너지네요..
어떻게 도와야할지 너무 막막해요..

아시거나 좋다는 방법에 대해 들어보셨거나
도움이될만한 정보 부탁드릴게요..
아름다운 저녁이 되시길 바랄게요..
좋은님들 건강도 조심하시구요^_^

[docque]

조심스런조언입니다.

여려운 질환입니다.
현대의학에선 치료를 거의 포기하는 질환이죠.

하지만 왜 이런질환이 찾아왔는지 한번만 체크해 보라고 하세요.
전반적인 건강상태와
최근의 상황들...(극심한 스트레스/피로...)

우연히 질병이 찾아오는 경우는 없습니다.

반드시 이유가 있습니다.
유전적인 소인이 있기는 하지만
결정적인 원인은 생활속에 있습니다.

완치는 아니어도 진행이라도 늦출 수 있다면
시도해 봐야 될 방법들이 분명 있습니다.

아래에 인용(언급)된 여러 가설들을
일러 주시고 반드시 최근의 다른 동반 증상들을
체크해 보셔야 합니다.

그러면 산화스트레스와 자가면역질환의 가능성을
유추해 볼 수 있습니다.

루푸스/백반증/아토피나 건선 등등
현대의학에선 거의 치료가 힘든질환들도
생활환경/생활습관/영양관리/등을 통해서 호전되거나 완치된 사례는
많이 있습니다.

근거없는 민간요법도 피해야 되지만
자포자기한채로 아무거나 먹어서 (먹고싶은것들...)
기초적인 생리조건을 망가뜨리는 것 또한 절대 피해야 합니다.
무엇보다 희망을 빼앗으면 안됩니다.
그럴권리는 누구에게도 없습니다.
참고하세요.

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[1] 루게릭병은 보통 50세 이상의 비교적 고령의 성인들에게서 발병합니다. 그러나 최근에는 30-40대로 발병연령이 꾸준하게 낮아지는 추세이며 성별로 볼 때 여성보다는 남성에 더 발병비율이 높습니다. 10대 이하의 연소자에게 발병할 확률은 극히 드물며 유전적 요소는 10% 미만입니다.


루게릭병에 관해 그동안 수많은 연구가 이루어져왔지만 아직까지 정확한 발병원인은 밝혀지지 않고 있습니다. 직업과 관련된 공무상 질병 인정 분야는 외국의 경우 전기, 화학, 용접, 독극물 취급, 기타 여러 직종과 관련하여 포괄적으로 인정받고 있으며, 비교적 지속적으로 신체적 과로나 정신적 스트레스에 노출되어 온 사람들에게서 발병할 확률이 더 높다고 추정할 수 있습니다.

[2] 근위축성 측삭경화증의 약 10%는 가족내 일정한 유전성을 보이지만, 대부분에서는 산발성으로 발병된다. ALS의 발생원인은 다른 여러 퇴행성 신경계 병변에서와 마찬가지로 아직 명확하게 밝혀지지 않은 상태이다. 최근 세계적으로 ALS의 발생원인을 규명하기 위해 적극적인 연구가 진행되고 있으며 몇 가지 발병 기전 요약하면 다음과 같다.


1) 흥분성 독성물질
대뇌, 뇌간, 척수등 중추신경계에는 신호를 전달하는 신경세포와 신경세포의 생물학적 기능을 유지하는데 필요한 신경아교세포들로 구성되어 있으며, 이들 신경세포와 신경세포사이, 또는 신경세포와 신경아교세포 사이에는 특정한 신경전달물질의 역할이 중요하다. 지금까지의 몇몇 연구에 따르면 ALS에서는 운동 신경세포의 접합부 위치에 여러 신경전달 물질들 중 특히, 흥분성 신경전달물질인 글루탐산염이 고농도로 존재하며, 이 물질이 이차적으로 신경세포등에 독성작용을 나타내어 운동신경세포를 파괴할 것이라는 설명이다. 이때 어떤 기전에 의해 글루탐산염의 농도가 비정상적으로 증가되며, 어떤 생물학적 과정을 통해 이들 글루탐산염이 운동신경세포에 과다한 흥분성 신경독성을 야기하며, 왜 신경계의 여러 세포들 중 특히 운동신경세포만 선택적으로 파괴되는지 등에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다.


2) 자기면역성 발병기전
일반적으로 면역계는 세포성 또는 체액성 면역기전을 통해 내외 침입으로부터 신체를 보호한다. 그러나 특별한 경우에는 우리의 몸 속에 존재하는 항원에 대해 자가항체를 형성하게 된다. 즉 다른 신체의 자가면역성 질환에서와 같이 ALS에서도 신체내에 존재하는 항원에 대해 자가항체가 생성되며 이차적으로 운동신경세포가 손상받게 될 것이라는 이론이다. ALS 환자에서 운동신경세포막에 위치한 “전위 의존성 칼슘통로”에 대한 항체가 형성되며, 이어 항원-항체 반응에 따른 일련의 생물학적 과정이 일어나며, 결국 운동신경세포가 파괴될 수 있을 것이다. Appel 등은 산발성 ALS환자의 약 80%에서 항-VGCC 항체가 검출하였고 이들 항체 역가가 높을수록 질병의 진행이 빠르다고 주장한 바 있다. 그러나 자가면역성 발병기전도 아직 규명되어야 될 부분이 많은 것으로 평가되고 있다.


3) 자유기(free radicals)
1993년 Rosen등이 가족성 ALS 환자에서 SOD(superoxide dismutase) 효소의 유전자 돌연변이 현상을 보고한 이래, 이 분야에 대한 연구가 매우 활발하게 진행되고 있다. 지금까지
SOD유전자에 약 60개 정도의 돌연변이가 보고되었으며, 이중 몇 개 돌연변이 SOD유전자 이식 마우스에 시술함으로써 인간의 ALS 질병과 유사한 실험동물의 재현이 가능하였다.
최근 서울대학교병원 ALS 연구소에서는 돌연변이 유전자를 운동신경포주에 감염시키는 등의 일련의 실험을 통하여 ALS 발병기전에서의 자유기 역할을 규명하고자 활발히 연구를 진행하고 있다. 현재 많은 연구자들은 ALS에서 운동신경세포가 손상받는 여러 기전 중 자유기의 역할이 매우 중요하게 작용할 것으로 생각하고 있다.


4) 신경영양인자의 결핍
다른 신체내의 세포들과 마찬가지로 운동신경세포도 원활한 기능을 유지하기 위하여서는 적절한 신경영양인자의 역할이 필요하다. 경우에 따라서는 이들 신경영양인자의 공급이 차단되거나 이용이 제한될 수 있으며 따라서 운동신경세포가 파괴될 수 있다는 것이다. 운동신경세포의 발달, 재생, 치유에 중요한 대표적인 신경영양인자 물질로 IGF-1, CNTF, BDNF등이 있으며, 특히 IGF-1은 신경의 발아과정에 매우 중요한 기능을 나타내는 것으로 알려져 있다.


5) 운동신경세포 골격의 이상
ALS 환자의 척수 운동신경세포 미세구조에서는 정상저긍로 관찰되지 않는 응집(aggregate) 또는 신경세사(neurofilaments)가 관찰된다. 그러나 실제 이들의 ALS의 원인적 요소로 작용한 것인지, 또는 ALS 병변의 진행에 따른 산물인지는 분명하지 않다.


결론적으로 근위축성 측삭경화증이 어떤 원인에 의해 시작되며, 어떤 과정에 의해 점차 악순환의 회로를 밟게 되며, 왜 신체의 여러 세포들 중 운동신경세포가 선택적으로 파괴되는지 등에 대한 의문을 해결해야한다. 아마도 ALS는 생물학적으로 취약한 상태에 있는 개인이, 특정한 외부적 환경에 노출되고, 앞서 언급한 여러 원인인자에 노출됨으로써 운동신경세포가 손상받게 되는 “다발성 발병기전”에 의할 것으로 생각되고 있다.

[3] ALS에 관해 수많은 연구가 이루어지고 있지만 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 지금 까지의 연구 성과에 의해 다음과 같은 가설을 생각해 볼 수 있습니다.


1.글루타민산 과잉설 - 손발을 움직이라는 전기신호는 뇌에서 발신되어 신경을 통해 근육에 전해집니다. 글루타민산은 이 신호를 전달하는 역할을 하고 있는데 그 양이 지나치게 많으면 역으로 신경을 파괴해 버립니다. 다시 말해 대량의 글루타민산에 의해 운동뉴런이 파괴된다는 설입니다.


2.환경설 - ALS 환자가 일부지역에서 많이 발생한다는 점에 착안하여 환경 속의 어떤 인자가 원인이 되고 있다는 설입니다.


3.신경영양인자 결핍설 - 신경을 성장시키거나 상처가 난 세포를 회복시키는데 필요한 영양성분이 결핍됨으로써 운동뉴런이 파괴된다는 설입니다.


4.가족성/유전성설 - ALS가 유전하는 경우는 극히 드물지만 소수의 환자가 부모로부터 ALS를 이어받은 경우가 있습니다.


5.그 외의 학설 - 바이러스 감염설, 환경 오염으로 인한 중금속 축적설, SOD 돌연변이설 등이 있습니다.

<알림> 루게릭병(ALS/MND)의 발병원인에 대한 윗글들의 출처는 다음과 같습니다.
[1]번 글은 한국 루게릭병 연구소 이원규 소장의 글을 요약한 것이며
[2]번 글은 서울대학교병원 신경과 2000년 발행 ALS안내책자에 있는 이광우 교수의 글이고
[3]번 글은 한국ALS협회 홈페이지(주소 http://www.kalsa.org)에서 옮겨온 것입니다.

[바다사랑]

정성어린 답변 감사합니다..
많은 도움되었읍니다..